贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌 (LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。什么原因引发 的贲门失弛缓症,症状有哪些吗?如何治疗?
贲门失弛缓症发病原因
贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、因素有关。
肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱,食管末端括约肌不能松弛,食物滞留于食管腔内,逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡,在此基础上可发生Ca变。
贲门失弛缓症的症状表现
1. 吞咽困难
无痛性吞咽困难是本病常见早出现的症状,起病症状表现多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。吞咽困难多呈间歇性发作,常因情绪波 动、发怒、忧虑、惊骇或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难,有人 以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的吞咽困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难,或咽下固体和液体食物同样困难。
2. 食物反流和呕吐
贲门失弛缓症的患者食物反流和呕吐发生率高。随着吞咽困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可滞留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时 反流出来。呕吐多在进食后20~30分钟内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量 粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。
患者可因食物反流、误吸而引起反作的肺炎、气管炎,甚至支气管扩张或肺脓肿。
3. 疼痛
大部分贲门失弛缓症的患者有疼痛的症状,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨 缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可能由于食管平滑肌强烈收缩,或食物滞留性食管炎所致。随着吞 咽困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反可逐渐减轻。
4. 体重减轻
体重减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关。对于吞咽困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气 等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,营养摄入。但病程者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。
5. 其他
贲门失弛缓症患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
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